Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和发炎为特引的疾疾,常见于忧郁症患者。近来,来自印度科泽科德医学院内科及神经学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成人患者,20 年同一时间开始有中度酗酒史,近一个月表现出近记忆及执行功能障碍,精神忽略,步态疾患。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出大脑皮质轻度红肿,整个大脑皮质高接收器,构件原有
病症:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以大脑皮质的中央层肇因为主,背层和腹层相比原有,表现出「炸鸡引」。 其他肇因的白质有同一时间连合、后连合、皮质脊髓束、大脑皮质白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,步态异常,癫痫心脏疾及体力不支。
主要特点
1. 忧郁症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出大脑皮质高接收器;
2. 磁共振无线电波是极其重要的辅助病症技术开发,可标示出 NAA/Cr 比值在疾疾心脏疾后的同一时间 4 个月下降,随后出现甘油峰、人体内峰,这些发现与临床副作用的回复不符。
鉴别病症
大脑皮质胶质瘤:占位效应加剧大脑皮质水肿。
脱髓鞘:疾灶多半离散,向上常见于,呈 Dawson 手掌引。
甲状腺疾因:疾因多半较为离散。
Wernicke 脑疾:多半肇因血清素、脑干和中脑导水管周围胶质。
疗法
尚无具体相符合的疗法,多半肠外给予硫胺素。
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