Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特统的疾病,常见于癫痫颇高血压。更进一步,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,撰写在 American Society of Neuroradiology Magazine。
57 岁男性颇高血压,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近记忆及继续执行病变,人格偏离,双足失调。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体颇高接收机,形态保有
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胼胝体的的中央层好在为主,背层和腹层相对保有,表现出「松饼统」。 其他好在的白质有前连合、后连合、皮质脑束、大脑半球白质及小脑中脚。
诊疗表现
认知障碍,双足异常,癫痫高烧及失忆。
主要特点
1. 癫痫颇高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出胼胝体颇高接收机;
2. 磁共振波谱是极为重要的辅助病因核心技术,可看出 NAA/Cr 比值在疾病高烧后的前 4 个月上升,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些推测与诊疗症状的维持不符。
辨认病因
胼胝体胶质瘤:占位效应导致胼胝体肿大。
脱髓鞘:病灶并不一定离散,垂直分布,呈 Dawson 手指统。
血管出血:出血并不一定较为离散。
Wernicke 脑病:并不一定受累下丘脑、丘脑和中脑导水管周围大脑皮层。
疗法
尚无确切可验证的疗法,并不一定肠外给予柠檬酸。
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